Caratteristiche cliniche ed esiti a lungo termine dei giovani affetti da leucemia a cellule capellute trattati con Cladribina
La leucemia a cellule capellute ( HCL ) è un raro disordine indolente delle cellule B in cui singoli cicli di Cladribina inducono alti tassi di risposte complete.
Sono stati segnalati i casi di 88 pazienti giovani con leucemia a cellule capellute ( 40 anni di età o meno al momento della diagnosi ) trattati con Cladribina dal database Scripps Clinic HCL, di cui 83 erano valutabili per la risposta.
73 pazienti ( 88% ) hanno raggiunto una prima risposta completa e 10 ( 12% ) una risposta parziale, con una durata media della risposta di 57 mesi.
48 pazienti ( 58% ) hanno recidivato, con un tempo medio alla prima recidiva per tutti i responder di 54 mesi.
8 pazienti hanno sviluppato 11 secondi tumori primari con una frequenza in eccesso di 1.60. 13 pazienti ( 15% ) sono deceduti con un tasso di mortalità rispetto ai soggetti normali di pari età di 1.85.
La sopravvivenza generale media per tutti i pazienti dopo il primo ciclo di Cladribina è stata di 231 mesi e di 251 mesi dalla diagnosi.
E’ emerso che i cicli singoli di Cladribina inducono alti tassi di risposte complete e durature nella maggior parte dei pazienti giovani con leucemia a cellule capellute e sono pertanto raccomandati per i pazienti affetti da leucemia a cellule capellute indipendentemente dall'età. ( Xagena2014 )
Rosenberg JD et al, Blood 2014; 123: 177-183
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